診断と治療について

診断時におけるフローチャート

堀内孝彦著「今日の診療サポート」エルゼビア・ジャパン社　より抜粋

突発性（急性）浮腫の鑑別疾患

  1. アレルギー性血管性浮腫（AllergicAE）*
  2. 遺伝性血管性浮腫（HAE）
    1型：C1インヒビタータンパクの欠損
    2型：C1インヒビタータンパクの機能異常
    3型：女性に多い、一部に凝固第XII因子の遺伝子異常
  3. 後天性血管性浮腫（AAE）
  4. アンギオテンシン変換酵素阻害薬による血管性浮腫（ACEl-relatedAE）
  5. 物理的刺激による血管性浮腫（PhysicalAE）**
  6. 好酸球増多をともなう好酸球性血管性浮腫（Gleich`s syndrome）**
  7. 特発性血管性浮腫（IdiopathicAE）**

＊蕁麻疹をともなう
＊＊蕁麻疹をともなう場合がある

（堀内孝彦　日本医醫事新報　2011）

突発性浮腫の特徴

  突発性浮腫（血管性浮腫） その他の多くの浮腫
経過 ・数時間のうちに浮腫が完成
・3日程度で消失		 ・慢性の経過
症状 ・限局性
・非対称性（顔を除く）
・指圧痕を残さない
・重力に関係のない場所に生じる
・眼瞼、口唇、咽頭や消化管に生じやすい		 ・範囲は広い
・対称性
・指圧痕を残す

突発性浮腫の鑑別のための補体検査

  C4 C1INH活性 C1INH定量 C1q
HAE 1型 ↓ ↓ ↓ 正常(or↓)*
HAE 2型 ↓ ↓ 正常or↑ 正常
HAE 3型 正常 正常 正常 正常
後天性血管性浮腫 ↓ ↓ ↓ ↓
その他の血管性浮腫** 正常 正常 正常 正常

*症例によっては↓、その場合AAEとの鑑別は難しくなる
**アレルギー性血管性浮腫、アンギオテンシン変換酵素阻害薬による血管性浮腫、物理的刺激による血管性浮腫、特発性血管性浮腫

発作時の治療

発作時の治療 皮下浮腫
(顔、頚部以外)		 皮下浮腫
(顔、頚部)		 腹痛 咽頭浮腫
経過観察 ＋ ＋ ＋ ＋
トラネキサム酸* ＋ ＋ ＋ ＋
C1インヒビター
補充療法**		 ＋/－ ＋ ＋ ＋
ICUでの処置 － － － ＋

＊トラネキサム酸（トランサミン15mg/kg 4時間毎）
＊＊C1インヒビター補充療法（50kg以下　ベリナートP 500倍、50kg以上　1000～1500倍静注）
1倍とは健康人血漿1mLに相当するC1-インアクチベータ―（＝C1インヒビター）活性