診断と治療について

最終更新日 2024.7.30

堀内孝彦著「今日の診療サポート」エルゼビア・ジャパン社　より抜粋

アレルギー性血管性浮腫（AllergicAE）*
遺伝性血管性浮腫（HAE）
1型：C1インヒビタータンパクの欠損
2型：C1インヒビタータンパクの機能異常
3型：女性に多い、一部に凝固第XII因子の遺伝子異常
後天性血管性浮腫（AAE）
アンギオテンシン変換酵素阻害薬による血管性浮腫（ACEl-relatedAE）
物理的刺激による血管性浮腫（PhysicalAE）**
好酸球増多をともなう好酸球性血管性浮腫（Gleich`s syndrome）**
特発性血管性浮腫（IdiopathicAE）**

＊蕁麻疹をともなう
＊＊蕁麻疹をともなう場合がある

（堀内孝彦　日本医醫事新報　2011）

	突発性浮腫（血管性浮腫）	その他の多くの浮腫
経過	・数時間のうちに浮腫が完成・3日程度で消失	・慢性の経過
症状	・限局性・非対称性（顔を除く）・指圧痕を残さない・重力に関係のない場所に生じる・眼瞼、口唇、咽頭や消化管に生じやすい	・範囲は広い・対称性・指圧痕を残す

	C4	C1INH活性	C1INH定量	C1q
HAE 1型	↓	↓	↓	正常（or↓）*
HAE 2型	↓	↓	正常or↑	正常
HAE 3型	正常	正常	正常	正常
後天性血管性浮腫	↓	↓	↓	↓
その他の血管性浮腫**	正常	正常	正常	正常

*症例によっては↓、その場合AAEとの鑑別は難しくなる
**アレルギー性血管性浮腫、アンギオテンシン変換酵素阻害薬による血管性浮腫、物理的刺激による血管性浮腫、特発性血管性浮腫

＊トラネキサム酸（トランサミン15mg/kg 4時間毎）
＊＊C1インヒビター補充療法（50kg以下　ベリナートP 500倍、50kg以上　1000～1500倍静注）
1倍とは健康人血漿1mLに相当するC1-インアクチベータ―（＝C1インヒビター）活性